➡️ Pauline Erpicum, Spécialiste postdoctorante FNRS à l’Université de Liège, publie un article dans Kidney International sur une cause inhabituelle de thrombus vasculaire rénal après transplantation rénale.
🩸 L’atteinte rénale associée à une crystal(cryo)globulinémie est une entité rare de gammapathie monoclonale de signification rénale (« MGRS » pour Monoclonal Gammopathy of Renal Significance), caractérisée par la survenue de thrombi d’immunoglobulines au niveau des capillaires glomérulaires et des artérioles du rein.
👩⚕️ Cet article illustre un cas de difficulté diagnostique chez une patiente, atteinte d’une crystalcryoglobulinémie de type IgA lambda monoclonale. La progression de son insuffisance rénale chronique a justifié le recours à une transplantation rénale, 5 ans après un diagnostic de glomérulonéphrite, avec perte rapide d’un premier greffon. La maladie a de nouveau récidivé après une seconde transplantation rénale 3 ans et demi plus tard. Le diagnostic définitif a seulement été posé après cette deuxième récidive, sur base des données en microscopie électronique : la patiente a bénéficié d’un traitement à visée hématologique par corticoïdes -Cyclophosphamide et Bortezomib - qui a permis une amélioration de la fonction du greffon rénal, toujours fonctionnel à l’heure actuelle, avec une disparation des lésions d’un point de vue anatomo-pathologique.
🩺 Ce cas clinique souligne la difficulté diagnostique des MGRS face à l’absence d’aspect pathognomonique en microscopie optique et de données évocatrices au niveau biologique, ainsi que l’impact crucial d’un traitement précoce.
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